兩個(gè)月大男嬰竟然肝硬化？

海峽網(wǎng)12月20日訊（海峽網(wǎng)記者 李牧晨）出生沒(méi)多久，就全身皮膚和眼睛鞏膜發(fā)黃，尿液呈深黃色，大便顏色也越來(lái)越淡，最后變?yōu)樘胀粱疑?hellip;…近日，福州大學(xué)附屬省立醫(yī)院（下稱(chēng)：省立醫(yī)院）接診到這樣一名兩個(gè)月大的“小黃人”，經(jīng)多方檢查，確診其肝臟硬化，而病因竟是膽道閉鎖。所幸，在省立醫(yī)院兒外科醫(yī)生們的及時(shí)手術(shù)治療下，患兒轉(zhuǎn)危為安。

男嬰黃疸持續(xù)不退竟因膽道閉鎖

據(jù)了解，這位男孩小耀耀（化名）出生后就皮膚黃染，去了多家醫(yī)院就診，均按新生兒黃疸治療，給予照藍(lán)光、口服藥物治療，但黃疸總是反反復(fù)復(fù)，肝功能指標(biāo)還越來(lái)越高。輾轉(zhuǎn)數(shù)日，最后在小耀耀出生61天之時(shí)，父母來(lái)到省立醫(yī)院求醫(yī)。

“12月13日，也就是上周五我們接診的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)小耀耀的肝功能指標(biāo)多項(xiàng)異常的高，總膽紅素223umol/L，直接膽紅素123umol/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶434u/L，我們懷疑很可能是孩子膽道存在梗阻。”省立醫(yī)院小兒外科主任醫(yī)生李立幟表示，經(jīng)自己與主治醫(yī)生蔡?hào)|漢為小耀耀仔細(xì)查體，發(fā)現(xiàn)孩子不僅皮膚鞏膜重度黃染，腹部肝臟腫大也有明顯加大，已超過(guò)肋下3橫指，質(zhì)感中等偏硬。肝膽B(tài)超檢查結(jié)果也顯示小耀耀肝臟腫大，未見(jiàn)明顯膽囊結(jié)構(gòu)，并且MRCP同樣提示膽道閉鎖。

經(jīng)手術(shù)探查，小耀耀患重度淤膽、肝硬化。省立醫(yī)院 供圖

“我們高度懷疑為膽道閉鎖，應(yīng)盡快手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影明確診斷。”4天后，李立幟醫(yī)生和蔡?hào)|漢醫(yī)生為年僅65天的小耀耀進(jìn)行了膽道探查以及葛西手術(shù)，即肝門(mén)空腸吻合術(shù)。手術(shù)十分順利，術(shù)后小耀耀的膽汁引流情況良好，大便顏色也由灰白色逐漸轉(zhuǎn)為黃色，當(dāng)天就回到了普通病房。

小耀耀術(shù)前（左圖）和術(shù)后（右圖）對(duì)比。省立醫(yī)院 供圖

據(jù)李立幟醫(yī)生透露，目前，小耀耀膽紅素指標(biāo)有明顯下降，可以正常進(jìn)食，預(yù)計(jì)下周就能出院，后續(xù)還要配合藥物治療以恢復(fù)肝功能。

膽道閉鎖治療不及時(shí)可危及生命

那么，什么是膽道閉鎖？新生患兒膽道閉鎖應(yīng)如何治療？蔡?hào)|漢醫(yī)生介紹稱(chēng)，膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是嬰兒期常見(jiàn)的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，也是新生兒梗阻性黃疸的常見(jiàn)病因，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征。由于肝內(nèi)外膽管阻塞，導(dǎo)致膽汁無(wú)法排出，淤積于肝內(nèi)，造成肝臟的進(jìn)行性纖維化及肝硬化，嚴(yán)重的話(huà)可能造成肝衰竭甚至死亡。

目前，膽道閉鎖的確診仍需依靠術(shù)中的膽道造影，因此，對(duì)于臨床高度疑似的寶寶，都建議盡早接受膽道造影，明確診斷。若不幸確診，需接受“葛西手術(shù)”，即肝門(mén)空腸吻合術(shù)。這是一種較復(fù)雜高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)，主要包括肝門(mén)纖維塊剝離、空腸回路重建和肝空腸吻合三個(gè)手術(shù)步驟。通過(guò)肝門(mén)附近可能殘存的微小膽管，使膽汁順利排出，引流至腸道，解除梗阻。

國(guó)際上一致公認(rèn)，葛西（kasai）手術(shù)是膽道閉鎖的首選治療方案，但何時(shí)手術(shù)也很關(guān)鍵。李立幟醫(yī)生說(shuō)：“手術(shù)的時(shí)間窗為出生后6至10周，這個(gè)‘窗口期’很短，太早不行，患兒的器官還沒(méi)發(fā)育到適宜手術(shù)的程度；太晚也不行，3個(gè)月后患兒肝臟損害已不可逆，肝硬化進(jìn)展迅速，手術(shù)效果不佳。因此，早期診斷早期手術(shù)是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。”

那么，為年齡如此小的患者做手術(shù)，都有哪些難點(diǎn)？省立醫(yī)院小兒外科主任醫(yī)生徐迪表示，一方面是麻醉管理需要非常謹(jǐn)慎，低齡小兒,尤其是嬰兒各個(gè)器官發(fā)育還不完善,身體代償功能較成人差,氧儲(chǔ)備比較差,血液總量少,所以更容易發(fā)生麻醉意外；另一方面同樣是因?yàn)閶雰貉嚎偭可?，身體嬌嫩，血管太細(xì)，再加上肝臟已經(jīng)硬化，碰觸很容易出血，手術(shù)動(dòng)刀時(shí)需要特別小心。“60多天的孩子全身血液總量?jī)H約五六百毫升，而我們手術(shù)時(shí)一塊紗布巾的吸血量就有二十至三十毫升，吸血吸掉兩塊紗布就非常危險(xiǎn)了。此外，由于膽管太細(xì)小且已經(jīng)梗阻，手術(shù)時(shí)常用的電刀凝血都不能用，容易將膽管再度粘合在一起。”

記者了解到，省立醫(yī)院小兒外科是我省成立最早的兒外科專(zhuān)業(yè)科室，擁有豐富的臨床治療經(jīng)驗(yàn)，也是國(guó)內(nèi)專(zhuān)業(yè)開(kāi)展膽道閉鎖手術(shù)的單位之一，在綜合及個(gè)體化治療、復(fù)雜創(chuàng)傷救治及微創(chuàng)手術(shù)等方面均處于省內(nèi)領(lǐng)先地位。福建省立兒童醫(yī)學(xué)中心則是于2023年4月正式掛牌，由兒外科牽頭，兒科、新生兒重癥醫(yī)學(xué)科、產(chǎn)科、神經(jīng)外科、心血管外科、病理科、超聲科、麻醉科及護(hù)理單元共同參與組建。